8 - LES FENTES LABIO-PALATINES [ODF]

I INTRODUCTION
Les fentes labio-palatines sont des anomalies de développement de la région maxillaire apparaissant au cours de l'embryogenèse.
Les fentes labio-palatines se divisent en:
• Fentes labio-alvéolaires,
• Fentes palatines.
Elles constituent la plus importante des malformations faciales et peuvent être associés à des syndromes polymalformatifs.
Elles présentent des contraintes esthétiques mais aussi socioculturelles importantes, parmi les fentes:
• Les fentes labiales ou labio-alvéolaires,
• Les fentes palatines,
• Les fentes totales (labio-alvéolo-palatines)

II RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Vers le 30ème jour de la vie intra-utérine, il y a migration et différentiation des cellules de la crête neurale céphalique pour former 5 bourgeons faciaux à partir desquels s'édifie la face.
Ces bourgeons sont répartis autour du stomodeum (la bouche primitive) en:
• 2 bourgeons maxillaires supérieures.
• 2 bourgeons mandibulaires.
• 1 bourgeon frontal.
Du fait des mitoses actives des cellules qui s'opèrent au sain de ces bourgeons, ces derniers s'accroissent, s'accolent et finissent par fusionner pour former la future face.

III ÉTIOLOGIE
L'hérédité est un facteur prédominant, mais il existe des facteurs prédisposants qui sont:
• La toxicomanie maternelle,
• La fécondation in vitro.
• La prise:
• D'antiépileptique,
• D'hydantoïne,
• De corticoïde à haute dose pendant la grossesse.
• L'alcoolisme parental,
• Les rayons radio,
• Certains virus.

IV MECANISMES: ETIOPATHOGENIE
Les fentes sont des neurocristopathies mésencéphaliques, elles sont dues à des troubles de différentiation et de migration des cellules de la crête neurale.
Les bourgeons faciaux ne fusionnent pas et on observe une hypoplasie des tissus bordant la fente.

V DIAGNOSTIC
Détectable à la 20ème semaine de la vie intra-utérine.
Elles imposent une amniosynthèse à la recherche d'un éventuel syndrome polymalformatif associé.

V.A. FENTES LABIO-ALVEOLAIRES
Résultent de l'absence de fusion entre la 4ème et 6ème semaine de la vie intra-utérine du bourgeon nasal interne et du bourgeon maxillaire.
Cliniquement, on observe:
• Une solution de continuité de la lèvre supérieure.
• On remarque aussi une hypoplasie du cartilage hyalin et un étalement de l'aile du nez et de l'orifice nasal.
• Si les muqueuses vestibulaires sont intactes, il s'agit d'une fente labiale.
• Si le palais primaire est atteint, on a une fente labio-alvéolaire (elle touche le rebord alvéolaire jusqu'au foramen incisif).
Les fentes labio-alvéolaires sont uni- ou bilatérales.
Si elles sont bilatérales, il y a toujours une plus étendue que l'autre.
Examen fonctionnel:
• Peu de troubles fonctionnels,
• Sur le plan dentaire, la fente labio-alvéolaire s'accompagne d'un dédoublement ou absence (agénésie) de l'incisive latérale.

V.B. FENTES PALATINES
Peuvent être isolées ou associées aux fentes labio-alvéolaires.
Elles résultent de l'absence de fusion entre la 6ème et 8ème semaine de la vie intra-utérine, des processus palatins des bourgeons maxillaires droit et gauche.
Cliniquement, on observe:
• Une discontinuité sagittale du palais secondaire avec communication bucco-nasale,
• Une division du voile du palais,
• La communication naso-buccale engendre des troubles fonctionnels (déglutition, ventilation, phonation),
• Il existe souvent un trouble de la contraction de la trempe auditive,
• Les formes mineures se caractérisent par:
Une bifidité de la luette.

V.C. LES FENTES TOTALES, LABIO-ALVEOLO-PALATINES
Ce sont les fentes labio-alvéolo-palatines.
Elles peuvent être uni- ou bilatérales et ça peut aller de la lèvre jusqu'à la luette.
On retrouve des perturbations provoquées dans le développement des maxillaires:
• Déplacement et déformation des fragments latéraux (décalage antéropostérieur des fragments): cas les plus sévères,
• Version antérieure du pré-maxillaire,
• Linguo-version des fragments latéraux avec Endognathie,
• Atrophie de la lèvre,
• Affaissement des os propre du nez,
• Déviation importante du milieu incisif supérieur vers la berge (fente).

VI TRAITEMENT DES FENTES LABIO-PALATINES
C'est un traitement pluridisciplinaire: pédiatre, orthodontiste, pathologiste, prothésiste, psychologue.
La prise en charge depuis la naissance à l'âge adulte.
Les techniques modernes opératoires visent à retarder l'intervention chirurgicale initiale et éviter de léser les zones de croissance, respecter la vascularisation des tissus et obtenir des cicatrisations plus souples (sutures esthétiques)
L'orthodontiste quand à lui, doit situer sa prise en charge en fonction des déformations observées.

VI.A. TRAITEMENT PREOPERATOIRE (TRAITEMENT ORTHOPEDIQUE PRECOCE)
Se fait dès la naissance.

VI.A.a. BUTS
• Remplace la sangle labiale,
• Rétablir une arcade dentaire harmonieuse,
• Fermer la fente.

VI.A.b. PRISE D'EMPREINTE
Se fait avec un porte-empreinte pour nourrisson.
La pâte à empreinte: eugénate, élastomère type "Xantoprène", ce sont des pâtes à empreinte à prise rapide.
Certaines précautions sont à prendre:
• Mettre une compresse sur le porte-empreinte pour éviter que la pâte ne fuse dans les voies aéro-pharyngées.
• Il est préférable de réaliser cette étape en milieu hospitalier en présence d'un réanimateur.
• La tête du nourrisson est basculée vers le bas et en avant.

VI.A.c. CONFECTION DE L'APPAREILLAGE: ORTHESE
Plaque palatine en résine (nouveau matériau en silicone) d'épaisseur n'excédant pas les 2mm.
L'appareil englobera les tubérosités, les crêtes alvéolaires et remonte dans le vestibule, parfois on y adjoint un vérin médian (pour suivre la croissance).

VI.A.d. CONTROLE DE L'APPAREILLAGE
- Tous les mois, pour procéder à des meulages, le vérin est activé 1/4 de tour à chaque consultation.
- À la moindre instabilité de l'appareil, ce dernier sera remplacé.
- On surveille tous les 8 à 10 jours.
- Les résultats sont obtenus tous les 2 à 3 mois.

VI.A.e. ROLE ET AVANTAGES DE L'ORTHESE
• S'oppose au passage de la pointe de la langue dans la fente (surtout lors de l'alimentation),
• Permet une alimentation correcte,
• Rétablit la succion,
• Facilite la fermeture de la voûte.
Cette plaque reste en place jusqu'à la fermeture chirurgicale de la voûte et maintenu 3 à 4 semaines après la chirurgie.

VI.B. TRAITEMENT CHIRURGICAL

VI.B.a. LA CHEILOPLASTIE
Intervention primaire des fentes labiales, consiste à restaurer plus ou moins la lèvre pour assurer le repositionnement musculaire aussi précis que possible des muscles naso-labiaux pour une bonne fonction labiale.

VI.B.b. RHINOPLASTIE
Remédie aux pertes de substance du nez (pour éviter les infections).

VI.B.c. LA VELOPLASTIE OU STAPHYLORAPHIE
Elle se fait au niveau du voile du palais.
Suturer les muscles pour fermer la division du voile en allant jusqu'à la luette.
Au niveau du palais dur, chirurgie de la fente osseuse: rapprocher les bords de la fente pour compenser l'aplasie osseuse.

VI.B.d. URANO-STAPHYLORAPHIE
C'est la fermeture labio-alvéolaire:
Il est essentiellement chirurgical (durant la première année de la vie) la technique est celle de la chirurgie physiologique (par "Delair").

VI.C. TRAITEMENT ORTHODONTIQUE
- Traitement orthodontique de la fente labio-alvéolaire: corriger les dystopies, faire des extractions pilotées.
- Se méfier des appareils amovibles (peuvent altérer la croissance).
- Un suivi orthophonique.
Remarque
Tout ça chez les jeunes patients.
Chez le jeune adulte, il est généralement prévu une intervention post-orthodontique sur les bases osseuses ou une chirurgie plastique.

VII TRAITEMENT DES FENTES PALATINES
Phase d'orthopédie précoce (dès les 18 premiers mois)
On place une plaque en résine molle jouant le rôle d'obturation vélo-palatine et permettant l'abaissement de la langue.
Cette plaque induit une réduction de la fente par stimulation de la croissance des berges.
Entre le 18ème et 36ème mois: véloplastie (fermeture chirurgicale du voile)
Entre 5 et 8ans: deuxième intervention pour obturer le palais.
Actuellement, on n'utilise pas de greffe osseuse car elle bloque la croissance transversale des maxillaires.

Remarque :Contôle
L'appareil amovible doit être contrôlé de très près pendant l'enfance et est parfois contre indiqué.
Il est actuellement préférable d'utiliser une orthodontie par appareil fixe multibague qui sera complété par le traitement chirurgical orthognathique chez le jeune adulte (15 à 16ans).
Une chirurgie plastique secondaire est quelques fois nécessaire vers 18 à 19ans.

VIII TRAITEMENT DENTAIRE DES FENTES
Entre 5 et 7ans en général.
• Traitement orthopédique:
Replacer les maxillaires en bonne position:
• Transversale: plaque + vérin ou Quad d'hélix ou disjoncteur,
• Antéropostérieur: masque de Delair (corriger la rétrognathie), plaque + vérin ou un vérin en "Y" (antéropostérieur + transversal)
• Traitement orthodontique:
• Alignement dentaire multiattache pour corriger la dysharmonie par macrodontie, dents incluses,
• Contention,
• Éventuellement, restauration prothétique.

IX CONCLUSION
Le traitement de la fente est un traitement de longue durée.
La phase orthodontique consiste à guider l'éruption dentaire et à traiter les anomalies dentaires associées sans altérer la croissance résiduelle des maxillaires et réserver la correction des décalages osseux important à la chirurgie orthognathique.
Elle dépend de l'importance des séquelles liées à la fente, de la date de prise en charge et du protocole d'intervention choisie par l'équipe soignante.
Le rôle d'accompagnement psychologique de l'adolescent par l'orthodontiste est particulièrement important.
L'avenir est pour la prévention, pour éviter les troubles esthétiques et fonctionnels qui perturbent le devenir social de l'enfant.